Общие сведения:
Врожденный Фиброз печени - это редкое заболевание, которое характеризуется нарушением структуры и функционирования печени. Оно возникает из-за нарушений в развитии печени еще в период беременности и обычно проявляется в раннем детском возрасте.
Причины:
Главной причиной врожденного Фиброза печени считается наследственность. В большинстве случаев заболевание передается по наследству от родителей, которые являются носителями мутации гена, ответственного за развитие печени. Также факторами риска могут быть инфекционные заболевания матери во время беременности или нарушения внутриутробного развития плода.
Симптомы:
Симптомы врожденного фиброза печени могут проявляться уже с рождения или развиваться в течение первых месяцев жизни ребенка. Основные симптомы заболевания включают желтушность кожи и склеры глаз, увеличение размеров живота, бледность кожи, отсутствие аппетита, нарушение пищеварения, задержка физического развития и нарушения работы печени.
Осложнения:
Врожденный фиброз печени может привести к развитию различных осложнений. Одним из наиболее опасных является Цирроз печени, при котором здоровые ткани печени заменяются патологическими клетками, что может привести к нарушению ее функций. Также заболевание может вызвать развитие портальной Гипертензии - повышенного давления в венозной системе печени, что может привести к серьезным осложнениям, таким как нарушение кровоснабжения органов и тканей.
Диагностика:
Диагностика врожденного фиброза печени включает в себя ряд методов и исследований. Первым шагом в постановке диагноза является сбор анамнеза и проведение осмотра ребенка. Далее может назначаться ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости, а также биопсия печени для детального изучения тканей. Дополнительно может потребоваться проведение генетических тестов для выявления наследственной предрасположенности к заболеванию.
Лечение:
Лечение врожденного фиброза печени направлено на улучшение функционирования печени и предотвращение развития осложнений. Основным методом лечения является прием препаратов, направленных на улучшение работы печени и снижение риска развития осложнений. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции деформаций печени и восстановления ее функций.
Прогноз:
Прогноз врожденного фиброза печени зависит от тяжести заболевания и своевременности начала лечения. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз обычно благоприятный. Однако в случае развития осложнений, таких как цирроз печени, прогноз может быть неблагоприятным и требовать более серьезного и длительного лечения.
Код по классификатору МКБ-10: K74.6 - Другой и неуточненный цирроз печени
👨⚕Рекомендации
врачей: у нас на сайте есть огромный раздел консультаций, где 838
пациентами и врачами обсуждается Врожденный фиброз печени - посмотреть советы врачей
